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Gastrosquise: Causas, Tipos, Diagnóstico e Tratamento

A gastrosquise é uma condição congênita relativamente rara que afeta recém- nascidos, caracterizada por um defeito na parede abdominal. Neste artigo, vamos explorar em detalhes as causas, os tipos, o diagnóstico e as opções de tratamento para a gastrosquise e a sua relação com a síndrome do intestino curto.

O que é Gastrosquise?
A gastrosquise é uma malformação abdominal que ocorre durante o desenvolvimento fetal. Nessa condição, há um defeito na parede abdominal, geralmente à direita do umbigo, que permite que os intestinos e, às vezes, outros órgãos abdominais se projetem para fora do corpo do bebê. Ao contrário de outra condição semelhante, chamada onfalocele, os órgãos não estão cobertos por uma membrana protetora.
Quais são as causas da Gastrosquise?
Embora a causa exata da gastrosquise não seja completamente compreendida, acredita-se que fatores genéticos e ambientais possam desempenhar um papel. Pesquisas indicam que a exposição a certos fatores durante a gravidez, como uso de tabaco, álcool, drogas recreativas e certos medicamentos, pode aumentar o risco de desenvolvimento dessa condição; obviamente, nem todos os casos se enquadrarão nestas condições. Além disso, mães adolescentes têm um risco maior de ter bebês com gastrosquise.

Quais são os tipos de Gastrosquise?

A gastrosquise é geralmente classificada de acordo com a gravidade e a extensão do defeito, podendo ser:

  • Gastrosquise Simples: Envolve apenas a exteriorização dos intestinos, sem complicações adicionais.
  • Gastrosquise Complexa: Além dos intestinos, outros órgãos abdominais, como o estômago e o fígado, podem estar envolvidos. Pode haver complicações adicionais, como atresia intestinal (obstrução do intestino) ou perfuração intestinal.
Como é feito o diagnóstico da Gastrosquise?
O diagnóstico de gastrosquise geralmente é feito durante a gravidez, através de ultrassonografias de rotina. A partir do segundo trimestre, é possível identificar a presença dos intestinos do bebê fora da cavidade abdominal. Em alguns casos, exames adicionais, como ressonância magnética fetal, podem ser realizados para obter uma imagem mais detalhada e avaliar a extensão da condição.
Como é feito o tratamento da Gastrosquise?
O tratamento da gastrosquise é cirúrgico e ocorre logo após o nascimento do bebê. O principal objetivo é realocar os órgãos expostos de volta à cavidade abdominal e fechar o defeito na parede abdominal. O tratamento pode ser realizado de duas maneiras principais:
  • Fechamento Primário: Quando os órgãos podem ser recolocados na cavidade abdominal de uma só vez e a abertura é fechada imediatamente.
  • Fechamento em Estágios: Quando a recolocação dos órgãos precisa ser feita em etapas, utilizando uma bolsa de silo para proteger os órgãos expostos até que possam ser completamente realocados.

Após a cirurgia, o bebê precisará de cuidados intensivos para monitorar a recuperação e garantir que o sistema digestivo funcione corretamente. A nutrição pode ser administrada por via intravenosa até que o bebê possa começar a se alimentar normalmente.

Qual a relação da Gastrosquise com a Síndrome do Intestino Curto?
Uma das complicações mais sérias que podem surgir em bebês com gastrosquise é a síndrome do intestino curto. Essa condição ocorre quando uma porção significativa do intestino delgado é removida ou não se desenvolve adequadamente, resultando em uma superfície insuficiente para absorver nutrientes de forma eficaz.

Uma parte das crianças nascidas com gastrosquise (geralmente de 10 a 25%) pode apresentar outras complicações intestinais, além do intestino ter nascido para fora do abdome. Estas complicações são em decorrência de inflamações e alterações na circulação sanguínea do intestino, que podem provocar atresia intestinal (fechamento do tubo intestinal) ou estenoses. Nestas situações, uma parte do intestino precisará ser removida e há a possibilidade de o remanescente intestinal não ter o tamanho adequando para absorver os nutrientes necessários de imediato.

Quem faz o tratamento da síndrome do intestino curto?
Crianças com a síndrome do intestino curto precisam de acompanhamento em um centro de reabilitação intestinal; nestes centros, profissionais dedicados ao tratamento da falência intestinal tomarão todas as medidas necessárias para que a criança possa reverter este quadro e consiga crescer e se desenvolver adequadamente.
O centro de reabilitação intestinal possui gastroenterologistas, cirurgiões, enfermeiras especializadas, nutricionistas dedicadas apenas a estes pacientes e equipes de psicologia, fonoaudiologia, fisioterapia, farmácia clínica, serviço social e terapia intensiva.
Crianças tratadas por equipes especializadas possuem chances maiores de obtenção de autonomia enteral (ficar livre da nutrição parenteral), melhor qualidade de vida e menores chances de mortalidade, infecções de corrente sanguínea, tromboses vasculares e menor incidência de doenças hepáticas.

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Prognóstico e Cuidados a Longo Prazo
O prognóstico para bebês com gastrosquise varia, dependendo da gravidade da condição e da presença de complicações. Com cuidados médicos adequados, muitos bebês se recuperam bem e levam uma vida saudável. No entanto, podem ser necessárias intervenções adicionais e acompanhamento médico contínuo para monitorar o desenvolvimento e tratar possíveis complicações, como a síndrome do intestino curto.
Conclusão

A gastrosquise é uma condição desafiante, mas com diagnóstico precoce e tratamento adequado, muitos bebês podem se recuperar completamente. Se você está esperando um bebê e foi diagnosticado com gastrosquise, é crucial trabalhar de perto com uma equipe médica especializada para garantir o melhor cuidado possível para o seu filho.

Para mais informações e atualizações sobre gastrosquise e outras condições congênitas, continue acompanhando nosso blog. Compartilhe este artigo para ajuda outras famílias que possam estar enfrentando desafios semelhantes.

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Beatriz Farah
Nutricionista especialista
  • Curso de capacitação em nutrição em ambulatório – Instituto da Criança, Hospital das Clínicas (FMUSP)
  • Especialização em Saúde, nutrição e alimentação infantil – Hospital São Paulo (HSP – Unifesp)
  • Atuação no Centro de Reabilitação Intestinal e Transplante do Hospital Sírio-Libanês desde 2019
Estela Pavanelli
Nutricionista sênior
  • Atuação no Centro de Reabilitação Intestinal e Transplante do Hospital Sírio-Libanês desde 2018
  • Residência em Nutrição no Cuidado ao Paciente Crítico pelo Hospital Sírio-Libanês
  • Mestrado em Ciências da Saúde pelo Instituto de Ensino e Pesquisa do Hospital Sírio-Libanês, com estudo sobre o impacto da terapia nutricional em crianças com falência intestinal e desnutrição grave

Jackeline Brufato

Enfermeira especialista
  • Pós-graduação em Pediatria e Neonatologia pela Faculdade de Medicina do ABC
  • Atuação no Centro de Reabilitação Intestinal e Transplante do Hospital Sírio-Libanês desde 2022
Catherina Gameiro
Enfermeira especialista
  • Pós-graduação em Segurança do Trabalho pela FMU
  • Capacitação em laserterapia no tratamento de lesões
  • Atuação no Centro de Reabilitação Intestinal e Transplante do Hospital Sírio-Libanês desde 2018
  • Atuação como Supervisora de unidade de internação da reabilitação intestinal e hepatologia do Hospital Menino Jesus, entre 2023 e 2024
Catiana Mitica Gritti
Enfermeira coordenadora do IARI
  • Atuação no Centro de Reabilitação Intestinal e Transplante (CRITx) do Hospital Sírio-Libanês desde 2017
  • Atuação em transplante de órgãos desde 2012, com passagens pelo Hospital Israelita Albert Einstein e Beneficência Portuguesa de São Paulo
  • Responsável pela coordenação do programa de nutrição parenteral domiciliar e cuidados ambulatoriais do CRITx
  • Especialização em Gestão da Qualidade pelo Instituto de Ensino e Pesquisa do Hospital Albert Einstein
  • Mestrado em Ciências da Saúde pelo Instituto de Ensino e Pesquisa do Hospital Sírio-Libanês, com estudo sobre a influência de aspectos sócio-econômicos no desfecho do tratamento com nutrição parenteral domiciliar
  • Capacitação em laserterapia no tratamento de lesões
  • Estágio observacional no Penn Transplant Institute – Hospital of The University of Pennsylvania

Dra. Karina Roda Vincenzi

Cirurgiã gastrointestinal e Transplante
  • Fellowship em Transplante de Fígado, Transplante intervivos e Cirurgia Hepatobiliar – Hospital Sírio-Libanês e AC Camargo Cancer Center
  • Doutorado e Mestrado pelo Instituto de Ensino e Pesquisa do Hospital Sírio-Libanês
  • Fellowship em Transplante de Fígado Intervivos e Cirurgia de Fígado e Vias Biliares no Asan Medical Center – Seul, Coréia do Sul
  • Visiting Surgeon no Departamento de Cirurgia de Fígado, Vias Biliares e Pâncreas do Hospital Beaujon – Paris, França
  • Pós-graduanda em Nutrologia pela ABRAN – Associação Brasileira de Nutrologia
  • CRM-SP 133.977
Dra. Carine Dias

Gastroenterologista pediátrica

  • Residência de Gastroenterologia pediátrica pela Unesp
  • Título de Especialista em Gastropediatria pela Sociedade Brasileira de Pediatria
  • Mestre em Ciências na área de Pesquisa Clínica pela Unesp
  • Fellowship em reabilitação intestinal pelo Centro de Reabilitação Intestinal e Transplante do Hospital Sírio-Libanês
  • Atuação no Centro de Reabilitação Intestinal e Transplante do Hospital Sírio-Libanês desde 2022
  • CRM-SP 159.352
Dra. Camila Mascarenhas
Gastroenterologista pediátrica
  • Residência de Gastroenterologia, Hepatologia e Nutrologia Pediátrica pela Unesp
  • Fellowship em reabilitação intestinal pelo Centro de Reabilitação Intestinal e Transplante do Hospital Sirio-Libanês
  • Atuação no Centro de Reabilitação Intestinal e Transplante do Hospital Sirio-Libanês desde 2022
  • CRM-SP 203.914
Dr. João Seda
Cirurgião pediátrico e Transplante
  • Responsável Técnico pelo Transplante de Intestino e Multivisceral do Hospital Sírio-Libanês
  • Atuação em Transplante de Fígado pediátrico no Hospital Sírio-Libanês desde 2006
  • Clinical Transplant Fellowship pela University of Pittsburgh Medical Center, entre 2001 e 2006
  • Doutorado em Ciências pela Universidade Federal de São Paulo
  • Livre-Docente pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo – FMUSP
  • CRM-SP 82.280
Dra. Natalia Person
Gastroenterologista pediátrica
  • Atuação no Centro de Reabilitação Intestinal e Transplante do Hospital Sírio-Libanês desde 2018
  • Especialista em Gastroenterologia, Hepatologia e Nutrologia pediátrica pelo Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP (FMUSP)
  • Título de Especialista em Gastropediatria pela Sociedade Brasileira de Pediatria
  • Mestrado em Ciências da Saúde pelo Instituto de Ensino e Pesquisa do Hospital Sírio-Libanês, com estudo sobre infecção de corrente sanguínea relacionada ao cateter venoso central e estratégias para salvamento do dispositivo, em crianças com falência intestinal
  • CRM-SP 157.831
Dra. Roberta Luiza Longo
Gastroenterologista pediátrica
  • Atuação no Centro de Reabilitação Intestinal e Transplante do Hospital Sírio-Libanês desde 2018, com ampla experiência no tratamento de crianças com falência intestinal
  • Residência Médica em Gastroenterologia e Hepatologia pediátrica pelo Hospital de Clínicas de Porto Alegre
  • Título de Especialista em Gastropediatria pela Sociedade Brasileira de Pediatria
  • Mestrado em Ciências da Saúde pelo Instituto de Ensino e Pesquisa do Hospital Sírio-Libanês, com estudo sobre a incidência e o manejo da doença hepática associada a falência intestinal em crianças
  • Pós-graduanda em Nutrologia pediátrica pela ABRAN
  • CRM-SP 195.615
Dr. Rodrigo Vincenzi
Fundador e coordenador do IARI
  • Coordenador do Núcleo de Falência Intestinal do Hospital Sírio-Libanês e do Centro de Reabilitação Intestinal e Transplante
  • Cirurgião com atuação em cirurgia gastrointestinal, hepatobiliar e transplante de órgãos; fellowship em transplante de fígado pelo Hospital Sírio-Libanês
  • Doutorado pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
  • Especialização em Gestão em Saúde pelo Instituto de Ensino e Pesquisa do Hospital Sírio-Libanês
  • Visiting Surgeon no Asan Medical Center, Seul, Coréia do Sul – Departamento de Transplante de Fígado Intervivos e Cirurgia Hepatobiliar
  • Visiting Surgeon no Hospital Beaujon, Paris, França – Departamento de Cirurgia de Fígado, Vias Biliares e Pâncreas
  • CRM-SP 104.586